Carcinoma diferenciado de tiroides (CDT) en niños y adolescentes: Evolución clínica y factores pronósticos / Differentiated thyroid carcinoma in children and adolescents: Clinial outcome and prognostic factors

Si bien la forma de presentación del CDT es más agresiva en la edad pediátrica que en los adultos, la tasa de sobrevida es superior al 90%.Objetivo: analizar retrospectivamente las características clínico-patológicas,la evolución y los factores pronósticos en pacientes prepuberales (PP) y puberales (P) con diagnostico de CDT controlados en nuestro servicio. Resultados se incluyeron 43 pacientes seguidos por un tiempo X (±DS) de 5.99 años(a) (3.57) a, rango 1 -14 a. El tratamiento consistió en tiroidectomía con vaciamiento ganglionar, Iodo131 y levotiroxina en dosis inhibitoria de TSH. Al diagnóstico: edad cronológica (EC) X (±DS)10.9 (3.84) a, rango: 4.7 -17a, relación femenino /masculino 2.9. Diecinueve PP y 24 P. El 53.5% (n:23) presentó nódulos confinados a la glándula con o sin extensión ganglionar y el 46.5% (n:20) tenia un estadío tumoral más avanzado con invasión local y metástasis (MTS) pulmonar. Treinta y ocho pacientes (88.4%) tenían MTS ganglionar cervical y 16(37.2%) MTS pulmonar. El grupo PP comparado con el P tenía EC significativamente menor X (±DS) 7.25 (2.03) a vs 13.83a (p <0.001), estadío tumoral más avanzado 84.2 vs16.8% (p<0.001) y mayor ocurrencia de MTS pulmonar 68.4 vs 12.5% (p<0.003). La sobrevida global fue de 92% y libre de enfermedad 78%.Las variables predictoras de persistencia de enfermedad más significativas fueron presencia de MTS pulmonar al diagnóstico y niveles séricos de tiroglobulina superiores a 8.5 ng/ml posterior al tratamiento inicial. Conclusión: el CDT pediátrico tiene una presentación agresiva especialmente en los pacientes prepuberales. El pediatra debería incorporar el examen clínico del cuello para realizar un diagnóstico y tratamiento precoz (AU)

Children-DTC has been found to behave differently than in adults. At diagnosis, children present in a more aggressive way. However the overall survival rates is greater than 90%. The aim of this study was to perform a retrospective analysis of clinicopathologycal features at diagnosis, evolution and prognostic factors for DTC in pre-pubertal (PP)and pubertal (P)children treated at our centre. Results: 43 CDT patients were included. Mean follow up was X (±DS) 5.99 (3.57) years (y) range: 1 -14 y. Treatment consisted on total thyroidectomy with lymph node dissection, radioiodine therapy, and TSH suppressive therapy with L-thyroxine. At diagnosis: chronological age (CA) was (±DS) :10.9 (3.84) y, range: 4.7 - 17y,sex: female/male ratio: 32/11,nineteen were PP and 24 P. Twentythree ( 53.5%) presented intrathyroidal nodes with or without lymph node MTS, Twenty patients (46.5%) had advanced disease, with adjacent tissue invasion and lung MTS. Thirty-eight patients (88.4%) had cervical lymph node MTS, 16 (37.2%) lung MTS.PP group had significant less CA X (±DS) 7.25 (2.03) y vs 13.83 (1.95)y (p <0.001),advanced tumor stage 84.2 vs16.8% (p<0.001) and more lung MTS occurrence 68.4 vs 12.5% (p<0.003). Global survival rate was 92% and disease free survival rate was 78%.Lung metastases (MTS) and serum thyroglobuline levels greater than 8.5 ng\ml post initial treatment were the most significant prognostic factor related to persistent disease. Conclusion: CDT had a more aggressive presentation in children; especially in PP children. Pediatricians should be aware of this in order to realize a precocious diagnosis and treatment (AU)

Hipotiroidismo central en pacientes con el síndrome de Prader-Willi durante los 2 primeros años de vida / Central hypothyroidism in patients with Prader-Willi syndrome during the first 2 years of life

Introducción. El síndrome de Prader-Willi SPW) es un trastorno genético causado por la pérdida de expresión de genes de origen paterno en la región cromosómica compleja 15q11-q13. El fenotipo clínico ha sido bien caracterizado, especialmente relacionado con la disfunción hipotalámica. Aunque entre 20 a 30% de los pacientes con SPW tienen hipotiroidismo central (HC), no ha sido bien definida la función tiroidea durante los dos primeros años de vida. Objetivo: evaluar la función hipotalámica-pituitaria-tiroidea en lactantes con SPW. Diseño del estudio: 18 pacientes con SPW entre 0,16 y 2 años de edad fueron incluídos en un estudio prospectivo. El diagnóstico de SPW se basó en los hallazgos clínicos y en el análisis molecular. Se calcularon los escores de desviacion estándar (SDS) de la T4 total (T), T4 libre (L), T3 y TSH en suero en todos los pacientes incluídos en el estudio. Resultados: En 14 de los 18 pacientes con SPW, se encontraron niveles de T4T y/o T4L menores a -2 SDS (44,4 y 55,5%, respectivamente), mientras que solamente en 1 paciente con SPW el nivel de T3 estaba por debajo de -2 SDS. Conclusión: Este estudio muestra que la incidencia de HC es alta en lactantes con SPW. Los pediatras deben tener en cuenta el diagnostico de HC en este período crítico de la acción de la hormona tiroidea en el desarrollo neurológico (AU)

Introduction. Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder caused by the loss of expression of paternally transcribed genes in a highly imprinted region of chromosome 15q11- q13. The clinical phenotype has been well characterized, mostly related to hypothalamic dysfunction. Even though central hypothyroidism (CH) has been documented in 20 to 30% of PWS patients, thyroid function has not been well characterized during the first 2 years of life. Objective: to evaluate hypothalamic-pituitary-thyroid function in infant PWS patients. Study design: Eighteen PWS patients, aged 0.16 to 2 years, were included in a prospective study. PWS diagnosis was based on clinical features and molecular analysis. Serum total (T) T4, free (F) T4, T3 and TSH standard deviation scores (SDS) were calculated in all PWS patients included in the study. Results: In 14 out of 18 PWS patients, serum TT4 and/or FT4 levels less than -2 SDS ( 44.4 and 55.5 %, respectively) were found, while in only 1 PWS patient serum T3 levels was below -2 SDS. Conclusion: This study shows that there is a high incidence of CH in infant PWS patients. Pediatricians should be aware of this diagnosis in this critical period of thyroid hormone action on neurological development (AU)

Diagnóstico por imágenes en pacientes pediátricos con carcinoma diferenciado tiroideo / Imaging diagnosis in pediatric patients with differentiated thyroid carcinoma

En 25 pacienes con Cáncer Diferenciado de tiroides (CDT) atendidos en nuestro hospital entre 1990 y 2005, analizamos retrospectivamente los signos clínicos, antecedentes personales y familiares, exámenes por imágenes e histopatología, con el objetivo de evaluar la utilidad del diagnóstico por imágenes. El 72 por ciento fueron mujeres y 28 por ciento varones. La edad promedio al diagnóstico fue de 10 años, rango: 4 años y 9 meses a 16 años. Presentaron antecedentes familiares de patología tiroidea el 26 por ciento. El motivo de consulta más frecuente fue la aparición de adenopatías en cuello, solo en un 10%, sólo en un 10 por ciento de los pacientes fue nódulo tiroideo, sin embargo 20 de ellos presentaron tumoración cervical asociada a ganglios regionales.. Tres pacientes fueron derivados con diagnóstico de cáncer por biopsia de un ganglio cervical. La ultrasonografía (US) mostró en 33% compromiso difuso bilateral y 67 por ciento unilateral, predominando el patrón nodular heterogéneo, hiperecogénico, contorno irregular y calcificaciones. Asimismo se realizó Eco Doppler en 11/25 pacientes, que mostraron flujo intranodular con vasos tortuosos y distribución anárquica. El 64 por ciento tenía adenomegalias regionales. El 32 por ciento presentaba metástasis pulmonares al diagnóstico confirmadas por Tomografía Computada (TC). Todos los pacientes con CDT presentaron la forma papilifera. Cuatro pacientes desarrollaron cáncer medular de tiroides derivado de las células parafoliculares: 2 pacientes correspondieron a la forma familiar MEN 2A, 1 fue MEN 2B y la cuarta paciente presentó un Ca medular esporádico. En todos los casos el tratamiento fue la tiroidectomía total y extirpación de los ganglios regionales seguidas por dosis terapéuticas de I 131. La US es el método más utilizado y de enorme valor para el diagnóstico de la patología nodular tiroidea siendo el método complementario de elección al examen físico.

Cáncer papilar de tiroides infanto-juvenil: re-evaluación de los factores pronósticos y nueva propuesta de estadificación / Papillary thyroid carcinoma in children and adolescents.A re-evaluation of prognostic factors and new staging proposal

El cáncer capilar de tiroide(CaP)es el tumor tiroideo más frecuente en la población infanto-juvenil.Sin embargo no están definidos en este grupo etario los factores predictivos de agresividad.Estudiamos 24 pacientes con CaP entre 1988 y 1999,edades 4,2 a 20 años(19 mujeres,5 varones)En el mismo lapso se operaronn 20 pacientes con adenomas tiroideos,demostrando una altisíma frecuencia de malignidad del 55 por ciento dentro de las neoplasias tiroideas.Los pacientes fueron divididos en dos grupos según la edad al diagnóstico:G1<9 años,n=8 y G2>9 años,n=16.Evaluamos edad,sexo,tamaño del nódulo,adenopatías regionales,infiltración a tejidos vecinos,metástasis hematógenas a distancia,demora diagnóstica,función tiroidea,anticuerpos antitiroideos y tiroglobulina sérica.Conclusiones:la presencia de adenopatías regionales no modifica la evolución favorable del tumor.En cambio la infiltracíon a tejidos vecinos sería un dato clínico de gran peso como predictor de la presencia de metástasis a distancia.Nuestros datos apoyan la propuesta de una nueva estadificación del CaP unificando invasión local y metástasis pulmonares como estadío IV y establecen como los factores pronósticos adversos de mayor peso a la edad y a la invasión local.De esta forma,el exámen clínico permitiría la predicción de la metástasis pulmonares y adecuar el tratamiento a la agresividad del tumor